Hypoplasie du cervelet
Hypoplasie du cervelet
H
On parle d’hypoplasie du cervelet lorsque celui-ci est d’une taille inférieure à la normale.
C’est une affection retrouvée notamment chez le Setter Irlandais, le Fox Terrier à poils durs, le Chow-chow, l’Airedale Terrier…
Les symptômes sont observés chez l’animal âgé de quelques semaines, lorsque celui-ci commence à se déplacer.
On observe des troubles de l’équilibre avec des chutes, des tremblements intentionnels (c'est-à-dire qui vont se déclencher lorsque l’animal fixera son attention sur quelque chose comme manger ou boire) et un nystagmus(mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire).
Il n’existe pas de traitement pour cette affection.
Puisqu’il n’y a pas d’aggravation des symptômes avec le temps le pronostic pour cette affection peut être bon si l’animal arrive à compenser les troubles engendrés par la malformation.
C’est une affection retrouvée notamment chez le Setter Irlandais, le Fox Terrier à poils durs, le Chow-chow, l’Airedale Terrier…
Les symptômes sont observés chez l’animal âgé de quelques semaines, lorsque celui-ci commence à se déplacer.
On observe des troubles de l’équilibre avec des chutes, des tremblements intentionnels (c'est-à-dire qui vont se déclencher lorsque l’animal fixera son attention sur quelque chose comme manger ou boire) et un nystagmus(mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire).
Il n’existe pas de traitement pour cette affection.
Puisqu’il n’y a pas d’aggravation des symptômes avec le temps le pronostic pour cette affection peut être bon si l’animal arrive à compenser les troubles engendrés par la malformation.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Cerebellar hypoplasia
Etiologie et pathogénie
L’hypoplasie du cervelet correspond à un développement anomal de tout ou une partie du cervelet avec peu de différentiation tissulaire. Dans certains cas, seul le vermis est atteint.
Il existe deux autres malformations du cervelet qui sont identiques dans leurs manifestations cliniques, qui sont :
- L’agénésie du cervelet qui correspond à l’absence totale de la totalité ou d’une partie du cervelet.
- L’aplasie du cervelet, qui correspond à une non différentiation tissulaire du cervelet.
Il existe deux autres malformations du cervelet qui sont identiques dans leurs manifestations cliniques, qui sont :
- L’agénésie du cervelet qui correspond à l’absence totale de la totalité ou d’une partie du cervelet.
- L’aplasie du cervelet, qui correspond à une non différentiation tissulaire du cervelet.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Le Fox Terrier à poils durs, le Setter Irlandais, le Chow-chow, l’Airedale terrier, le Boston terrier, le Bull terrier, le Beagle, le Labrador, le Braque de Weimar et le Teckel.
Age d’apparition des symptômes :
Dans les premières semaines de vie. Ils ne sont souvent visibles que lorsque l’animal commence à se déplacer.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Inconnu. Probable origine génétique.Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symtômes
Les lésions existent dès la naissance mais la clinique n’est souvent visible que lorsque l’animal commence à se déplacer. Les symptômes sont ceux classiquement observés lors d’atteinte du cervelet : ataxie, tremblements intentionnels, chute, dysmétrie, nystagmus, clignement à la menace absent à diminué (réflexe évaluable à partir de l’âge de 4 mois) avec une vision normale. On n’observe pas d’altération de la conscience, l’animal est vif et alerte et les réactions posturales et les réflexes médullaires sont normaux. Evolution :
Non progressif.
Pronostic :
Bon, si l’animal arrive à compenser on peut avoir une amélioration de la clinique.
Traitement :
Il n’existe pas de traitement spécifique à cette affection.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie : L’examen IRM de l’encéphale est l’examen de choix. On peut éventuellement réaliser un examen tomodensitométrique mais les images de cette région sont de moins bonne qualité.
Analyse du LCS : Absence d’anomalie.
Histologie :
Test génétique : NON
Autre :
Post-mortem
Histologie : Possibilité de mettre en évidence des lésions dans le cervelet mais cela n’est pas spécifique. Cet examen n’est pas nécessaire au diagnostic.
Pour en savoir plus
Coates JR, O’Brien DP, Kline KL, Storts RW, Johnson GC, Shelton GD, Patterson EE, and Abbott LC, (2002). Neonatal Cerebellar Ataxia in Coton de Tulear Dogs. Journal of Veterinary Internal Medecine, Volume 16, pages 680–689
Lim J, Kim D, Yoon J, Kim WH, Kweon O, (2008). Cerebellar vermian hypoplasia in a Cocker Spaniel. Journal of Veterinary Science, Volume 9, numéro 2, pages 215-217
Hojung C, Sangkyu K, Seongmok J, Sungwhan C, Kichang L, Kidong E, Heechun L, Dongwoo C, Junghee Y, Youngwon L, (2007). Imaging diagnosis – Cerebellar vermis hypoplasia in a Miniature Schnauzer. Veterinary Radiology & Ultrasound, Volume 48, Issue 2, pages 129–131