Hydrocéphalie
L’hydrocéphalie est une anomalie présente dès la naissance qui se définie par une accumulation de liquide (le liquide cérébro-spinal) dans les cavités du cerveau.
Cette accumulation est le plus souvent due à une obstruction des voies de circulation du liquide cérébro-spinal.
C’est une maladie qui touche de préférence les chiens de petites races comme le Yorkshire et le Chihuahua.
Les symptômes qui peuvent être mis en évidence chez le chien sont une tête bombée, des crises d’épilepsie et des troubles du comportement comme des problèmes d'apprentissage, de l'apathie, du tourner en rond.
Cependant, l’hydrocéphalie peut parfois ne pas provoquer de symptômes et donc passer inaperçue.
Des traitements existent pour lutter contre cette maladie.
Synonymes :
Dénomination Anglo-Saxonne:
Hydrocephalus
Etiologie et pathogénie
Le terme d’hydrocéphalie signifie qu’il y a une quantité excessive de LCS à l’intérieur des cavités de l’encéphale avec pour conséquence la dilatation du système ventriculaire.
Le plus souvent l’hydrocéphalie congénitale est non communicative et est aussi appelée hydrocéphalie obstructive. La plus commune des malformations aboutissant à l’hydrocéphalie congénitale obstructive est la sténose de l’aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius) avec accumulation du LCS en amont. Plus rarement, l’hydrocéphalie congénitale peut être due à une insuffisance d’absorption du LCS par les plexus veineux des villosités arachnoïdiennes ou un excès de production par les plexus choroïdes : on parle alors d’hydrocéphalie communicante.
Cette accumulation de liquide dans les ventricules, quelque soit sa cause, est responsable progressivement d’une atrophie du cortex cérébral.
Un individu est considéré comme étant atteint d’hydrocéphalie congénitale si :
1/ La dilatation des ventricules à pu être démontrée ;
2/ Si on ne trouve pas de causes sous jacente à cette hydrocéphalie (≠ hydrocéphalie acquise).
Remarque : L’hydrocéphalie acquise est due à un processus pathologique qui freine le drainage normal du liquide céphalo-rachidien (ex : une tumeur intracérébrale, une inflammation septique ou non de l’encéphale)
Assez souvent, l’hydrocéphalie est asymptomatique. Lorsque les signes cliniques apparaissent ils sont secondaires à un dysfonctionnement neuronal lié à la perte de neurones corticaux, à l’augmentation de la pression intracrânienne ou à un œdème péri-ventriculaire. Les symptômes sont fonction de la zone anatomique du cerveau la plus affectée : on observe essentiellement des signes corticaux. On peut parfois observer des symptômes vestibulaires ou cérébelleux lorsque l’hypertension intracrânienne entraine un engagement du cervelet dans le foramen magnum.
Le plus souvent l’hydrocéphalie congénitale est non communicative et est aussi appelée hydrocéphalie obstructive. La plus commune des malformations aboutissant à l’hydrocéphalie congénitale obstructive est la sténose de l’aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius) avec accumulation du LCS en amont. Plus rarement, l’hydrocéphalie congénitale peut être due à une insuffisance d’absorption du LCS par les plexus veineux des villosités arachnoïdiennes ou un excès de production par les plexus choroïdes : on parle alors d’hydrocéphalie communicante.
Cette accumulation de liquide dans les ventricules, quelque soit sa cause, est responsable progressivement d’une atrophie du cortex cérébral.
Un individu est considéré comme étant atteint d’hydrocéphalie congénitale si :
1/ La dilatation des ventricules à pu être démontrée ;
2/ Si on ne trouve pas de causes sous jacente à cette hydrocéphalie (≠ hydrocéphalie acquise).
Remarque : L’hydrocéphalie acquise est due à un processus pathologique qui freine le drainage normal du liquide céphalo-rachidien (ex : une tumeur intracérébrale, une inflammation septique ou non de l’encéphale)
Assez souvent, l’hydrocéphalie est asymptomatique. Lorsque les signes cliniques apparaissent ils sont secondaires à un dysfonctionnement neuronal lié à la perte de neurones corticaux, à l’augmentation de la pression intracrânienne ou à un œdème péri-ventriculaire. Les symptômes sont fonction de la zone anatomique du cerveau la plus affectée : on observe essentiellement des signes corticaux. On peut parfois observer des symptômes vestibulaires ou cérébelleux lorsque l’hypertension intracrânienne entraine un engagement du cervelet dans le foramen magnum.
Epidémiologie
Race(s) concernée(s) :
Onze races ont été estimées plus à risques de développer une hydrocéphalie congénitale, ces races faisant toutes parties soit des brachycéphales, soit des races toy : Chihuahua, Yorkshire, Bichon Maltais, Boston terrier, Bouledogue Anglais, Caniche nain/miniature, Lhassa Apso, Loulou de Poméranie, Pékinois, Cairn terrier. Mais cette anomalie peut être retrouvée dans toutes les races de chiens.
Age d’apparition des symptômes :
En général avant 6 mois, cependant certains individus peuvent ne présenter de signes cliniques qu’à l’âge adulte.
Sexe :
/
Déterminisme héréditaire
Mode de transmission :
Non connu ce jour.Locus atteint :
Mutation :
Expression clinique
Symtômes
Assez souvent, l’hydrocéphalie est asymptomatique.
A l’examen clinique de l’animal on peut mettre en évidence des anomalies physiques : les individus sont en général plus petits que le reste de leur portée, ils ont une tête bombée et les fontanelles sont souvent encore ouvertes. L’amplitude de la déformation du crâne dépend de la quantité de LCR accumulée, de la sévérité de la dilatation des ventricules et du stade d’ossification des sutures crâniennes.
Les signes d’atteintes du prosencéphale tendent cependant à prédominer : agitation, modifications importantes du comportement, pousser au mur, stupeur, marche sur le cercle, déambulation, anomalies de la démarche et crises d’épilepsie. On peut éventuellement avoir une perte de la vue si les structures de la vision sont atteintes. On peut observer un strabisme bilatéral ventro-latéral (appelé signe du « setting sun ») qui est du soit à la déformation du crâne ou des orbites soit à l’augmentation de la pression au niveau du tegmentum mesencephali.
Evolution :
Très variable d’un individu à un autre.
Pronostic :
Variable d’un individu à un autre, fonction de clinique : plutôt bon si l’animal est asymptomatique et plutôt réservé si l’animal exprime des déficits neurologiques importants.
Traitement :
Possibilité de traitement médical et chirurgical.
Diagnostic
Ante-mortem
Imagerie : Mise en évidence de la ventriculomégalie par examen IRM (à préférer car permet une analyse plus poussée des structures et permet aussi d’exclure d’autres causes sous jacente) ou bien par examen tomodensitométrique. Possibilité de réaliser une échographie si les fontanelles sont ouvertes mais cet examen est moins sensible que les deux précédents.
Analyse du LCS : Absence anomalie mise en évidence si l’hydrocéphalie est congénitale, sans cause sous-jacente.
Histologie :
Test génétique : NON
Autre :
Post-mortem
Histologie : Non nécessaire.
Pour en savoir plus
Lavely JA, (2006). Pediatric Neurology of the Dog and Cat. Vet Clin Small Anim, Volume 36, pages 475–501
Coates JR, Axlund TW, Dewey CW, Smith J, (2006). Hydrocephalus in Dogs and Cats. Compendium, pages 136-146